北京市交通局、北京市财政局、北京市物价局通告

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北京市交通局、北京市财政局、北京市物价局通告

北京市交通局 市财政局等


北京市交通局、北京市财政局、北京市物价局通告
北京市交通局 市财政局 市物价局

《北京市实施〈贷款修建高等级公路和大型公路桥梁、隧道收取车辆通行费规定〉细则》,1992年8月10日经市人民政府京政发(1992)49号文批准,现发布施行。

附件:北京市实施《贷款修建高等级公路和大型公路桥梁、隧道收取车辆通行费规定》细则
(1992年8月10日北京市人民政府批准,1992年9月14日北京市交通局、北京市财政局、北京市物价局发布)
第一条 为实施交通部、财政部、国家物价局发布的《贷款修建高等级公路和大型公路桥梁、隧道收取车辆通行费规定》(以下简称《规定》),结合本市具体情况,制定本细则。
第二条 凡在本市行政区域内贷款、集资修建的高等级公路和大型公路桥梁收取车辆通行费(以下简称通行费),均依照《规定》和本细则执行。
第三条 市交通局是本市收取通行费工作的主管机关;市公路局和区、县公路分局及其所属通行费征收所(以下统称公路管理部门),具体负责通行费的收取和日常管理工作。
第四条 凡利用贷款或集资新建、改建(不包括局部改造)的下列公路和公路桥梁,需要偿还贷款或集资的,经市人民政府批准,可对过往车辆收取通行费。
一、长300米以上的桥梁。
二、高速公路。
三、里程在10公里以上的一级公路和里程在20公里以上的二级公路。
第五条 收取通行费的具体标准,由市公路局会同市财政局、市物价局,根据桥梁或公路长度、还款额度、收费期限、交通量大小、车辆负担能力和便利通行等情况确定,报市人民政府批准后执行。
第六条 收取通行费的公路、桥梁(以下简称收费公路、桥梁)的建设应符合《公路工程技术标准》,并建有相应的封闭设施和收费站,经正式验收合格后,方可收取通行费。
设立收费站,应报市人民政府批准。
第七条 机动车辆通过收费公路、桥梁,必须按照规定的标准足额交纳通行费。
设有固定装置并正在执行紧急任务的消防车、医院救护车、公安机关的警备车和经市人民政府批准的其他机动车辆,可免交通行费。
公路管理部门用于公路养护和管理的车辆,免交通行费。
第八条 机动车辆通过收费公路、桥梁,驾驶人员必须在收费站主动停车,按序交费,并接受收费人员对交费情况的检查。
第九条 公路管理部门收取通行费,使用由市财政局监制、市公路局统一印制的收费票据。收取的通行费由市公路局在银行按收费公路、桥梁名称设立专户存储。
第十条 违反本细则的规定,有下列行为之一的,由公路管理部门视情节轻重,分别给予下列处罚:
一、对不按规定交纳通行费的,责令车辆驾驶人员或车辆所有人补交,并处以应交通行费金额5倍的罚款。
二、未经批准,擅自收取车辆通行费的,予以取缔,没收全部非法收入,并处以全部非法收入额2倍以下的罚款。
三、以伪造的通行费票证为凭通过收费公路、桥梁的,责令补交通行费,并处应交通行费金额10倍的罚款。
第十一条 收费人员必须忠于职守,严格按规定标准收费。在执行公务时,按规定着装,佩带“中国公路征费”胸章,持有“中华人民共和国公路征费检查证”。
第十二条 收费人员玩忽职守,徇私舞弊,不按规定收费,造成恶劣影响的,由其所在机关给予行政处分;构成犯罪的,依法追究刑事责任。
第十三条 在京津塘高速公路北京行政区域内的路段收取车辆通行费,按国家有关规定执行。
第十四条 本细则实施中的具体问题,由市交通局负责解释。
第十五条 本细则经市人民政府批准,自市交通局、市财政局、市物价局发布之日起施行。



1992年9月14日
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新路径视野下的农村集体土地所有权的反思与重构
-----兼评《物权法》第五章

李昌庚


内容摘要:《物权法》第五章采用了"三分法",仍保留了集体土地所有权。集体土地所有权最致命的缺陷就在于产权主体不清。我们必须突破公有制的旧意识形态,正确对待国情。从长远来看,对于市场竞争领域内的农村土地应当实行私有化和农地市场化,将土地所有权"回归"农民;对于非市场竞争领域内的农村土地应当实行国家所有,取消集体所有权制度。我国当前农村土地实行全面私有化的条件还不成熟。通过土地制度改革、户籍改革和建立城乡一体化社会保障体系等,把农民真正从土地生存保障功能中解放出来,使农民真正享受同等"国民待遇"。

关键词:农村;集体土地所有权;公有制;私有化


农村集体土地所有权问题是个比较老的话题,但时至今日未予解决。我国《物权法》第五章采用了"三分法",即将所有权分为国家、集体和私人所有权。这一立法模式吻合了我国现阶段的国情,要么是部分学者或立法者固守着公有制或旧有意识形态,要么是学者们与立法者妥协的产物。物权法作为私法主要是规范私人财产权的问题,并不是我们不要国家所有权或集体所有权①,而是国家所有权或集体所有权本身渗透了公权力,体现了不同的行为规则和价值目标,理应由相应的经济法或行政法予以规范,并制定相应的单行法。其实,就国家所有权性质而论,是否称得上一项真正意义上的所有权,大有疑问。[1]即使在物权法体系中,国家所有权或集体所有权也应当以私权力的身份予以出现,体现所有权一体保护和合法财产一体保护原则。那些主张在物权法中采用"三分法"并强调国家所有权和集体所有权保护的学者或立法者往往混淆了不同所有权的性质以及物权法和相关部门法学的功能定位和价值目标。在中国,大多数人的身份是农民,土地是他们生存的基本保障。如果不能解决农民的土地所有权问题,那么我国的《物权法》就不是真正意义上的《物权法》。因此,就此意义而言,农村集体土地所有权问题是《物权法》的焦点。然而,我国《物权法》并没有回应学术界关于农村集体土地所有权的缺陷,仍采取了农村集体土地所有权的模糊提法。

一、现行农村土地所有权制度存在的缺陷

关于农村土地所有权问题,我国《宪法》、《民法通则》、《土地管理法》以及《物权法》等均确立了农村集体土地所有权制度。然而,学术界和社会各界普遍认为农村集体土地所有权制度存在诸多缺陷。集体土地所有权是特定历史时期的产物,是对马克思主义所有权观念的机械而教条的运用,它经历了苏联在合作化进程中的血腥和混乱,也经历了我国在快速进入高级合作社和人民公社化过程中的幼稚和所付出的代价。[2]概括而言,集体土地所有权制度最致命的缺陷在于如下两点:

1、集体土地所有权主体不清、产权虚化,这也是最大的顽疾,同时也是包括国家所有权在内的公有制的最大顽疾。虽然,我国法律法规明确规定集体土地所有权的主体包括乡农民集体、村农民集体和村民小组农民集体。但是,由于目前不存在乡农民集体经济组织或名存实亡,如果让乡政府行使其主体职能,事实上使集体土地演变为国有土地。这是其一。其二,村民委员会作为基层群众性自治组织,不是农村集体经济组织,也不能成为农村集体土地的所有者。其三,由于实行农村生产承包责任制以及农村非农产业的转移,村民小组的合并,事实上村民小组作为集体经济组织也已名存实亡。鉴于此,如此立法没有任何意义,使用"集体"概念或许是我们立法者不得不为之的折衷做法。但"集体"是一个高度抽象化的概念,如同"全民所有,全民皆无"一样,[3]在集体财产中也造成了"人人有份,人人无份"、"谁都应负责,谁不负责"的状况。[4]正如有学者指出,"集体所有权"也因缺乏主体而成为空中楼阁,徒有虚名。所有制意义上的"农村集体"永远不能成为物权法的主体。[5]

2、集体土地所有权的权能不全。最初罗马学者将所有权定义为"对物的一般的实际主宰或潜在主宰"。[6]后于公元11世纪即将所有权的权能概括为占有权、使用权、收益权和处分权,并延续至今。由于集体土地所有权主体不清,导致谁也无法说清谁是土地的真正主宰,从而导致集体土地所有权四项权能落空,给国家和地方政府官员以及乡村干部侵犯农民生产经营承包权等提供了借口。由于农民不是土地的所有者,因而农民就失去了话语权,从而使农民容易成为宰割的对象,包括国家对农村土地征收补偿的问题等。而对于那些宰割农民土地利益的人而言也并非是真正的土地所有者,仅仅因为凭借了公权力或有其他财产所有权的支撑。而且集体土地所有权没有真正的处分权,农村集体所有的土地不能出让,只有被征为国有土地后才能出让。由于主体的缺乏,集体土地转为国有土地的补偿与国有土地的市场交易价格却存在着严重的不对等,损害的正是农民的利益。

总之,集体土地所有权所积累的集体土地利益名为"集体",实际上被少数乡村干部所据有以及被某些地方政府而廉价的剥夺,而使失去话语权的农民成为最大的牺牲品。鉴于学术界对此论述颇多,故在此不予详叙。

二、解决农村集体土地所有权问题的观点综述

对于集体所有权所存在的问题,学术界已经普遍认识到。为了解决这个问题,目前法学界主要有如下几种观点:1、取消或部分取消集体所有权。它包括三种主张:(1)取消集体土地所有权,实行农村土地国有化;(2)取消集体土地所有权,实行农村土地私有化;(3)部分取消集体土地所有权,实行农村土地的国家所有、集体所有和农民私人所有三者并存或集体所有和农民私人所有二者并存。[7]2、保留集体土地所有权,但赋予其新的内涵。主要包括如下主张:(1)新型总有说,即指不具备法人资格的团体,以团体的资格共同所有某项财产的形式。[8](2)法人和个人共同所有说,即认为集体所有权主体是"个人化和法人化的契合",集体财产应为集体组织法人所有,而集体组织成员对集体财产享有股权或社员权。[9](3)共有说,即集体组织全体成员共同对集体财产直接享有的所有权。[10]王利明教授把集体所有称为特殊的共有,即集体与成员不可分割,由集体的成员同享有所有权。[11]3、搁置集体土地所有权制度问题,通过建立和完善用益物权制度来谋求出路。[12]

提出农村集体土地所有权全部转变为国有土地所有权的观点则是历史的倒退。历史早已证明,"一大二公"特定历史条件下的全面公有制已经证明是错误的,它无法解决所有权主体不明和无法适应市场机制的症结。至于保留集体土地所有权、赋予其新的内涵的观点,笔者认为,只要在"集体"的名义下,其成员的所有权权益就难以实现。这是其一。其二,法人所有权实际上就是私有权,是当今市场经济社会私有权的一种重要表现形式。因此,这种观点要么没有摆脱集体土地所有权性质,要么是一种变相的土地私有化。持这种观点的学者实际上已经认识到了集体土地所有权及其公有制的弊端,但又不想轻易突破旧有意识形态,以此满足自身利益需要的一种迁就表现。这是一种学术资源的浪费,与其如此,就不用在集体土地所有权的性质和内涵上做无用的研究,否则容易引起误导。某种意义上的"改良"看似"稳妥",实际上容易使问题积重难返,给以后带来更大的隐患。这是一种不负责任的态度,为了自身利益而误国殃民。至于搁置集体土地所有权制度,通过建立和完善用益物权制度来谋求出路的观点,笔者认为,如果在现有制度构架下,尚不能推行农村土地私有化,那么这种观点未尝不是一种较为现实的选择,至少能够使现有的土地尽可能实现收益。

三、解决农村集体土地所有权需要厘清的几个理论问题

如何解决农村集体土地所有权问题?笔者认为,综合若干年来学术界对其的探讨,只有厘清如下几个理论问题的前提下,才有可能提出正确的解决对策:

第一,市场竞争领域内的财产权主体必须具体化,而不能抽象化。愈是抽象的东西愈容易成为虚无缥缈的东西,也愈容易成为无人制约的东西。历史上诸如"人民"、"为人民服务"、"人民政府"、"全民所有制"、"集体所有制"等等概念和口号均因为其抽象而没有具体责任主体和具体制度的支撑而落空、变味和流于形式,并因而成为愚弄的工具。因此,在市场竞争领域,基于人性的自私,财产权的主体制度构建必须落实到具体的个人,即使法人所有权②其最终股权主体也是个人,而非国家或集体。惟有如此,才有可能有真正的权利主体、责任主体和监督主体,形成监督制约机制。尽管落实到"具体"的过程中并不能确保绝对的公平与公正,但总比没有权利主体和责任主体要好的多,因为毕竟能够使财产收益并使国家、社会和相关主体受益。如果我们因担心财产权的"具体化"而可能出现的贫富差距,并寄希望于那种虚无缥缈的抽象东西或"美丽的谎言",则是我们内心仇富心态和'大锅饭'的真实写照以及制度的悲哀!

对于国家所有权和集体所有权而言,最致命的缺陷就在于"国家"和"集体"是高度抽象的概念,从而导致产权主体虚置、无人负责和资产流失的严重现象。正是在此意义上,如果基于人性自私的一面来看,笔者认为,所有权概念本应是私人财产权的范畴,属于私法领域。因此,国家所有权和集体所有权在私法领域内的提法本身就存在问题,至少认为它是公法领域借用了"所有权"概念加以分析而已。笔者绝非完全否定公有制,也绝非完全抛弃国家所有权。论证至此,已经很清楚,即凡是私人能够自我调节的竞争性领域应当私有化,即私人所有权;凡是私人无法自我调节的非竞争性领域,诸如政府提供的社会公共产品等宜国家所有。在公法领域内国家所有权尽管存在主体虚置、无人负责、资产流失等现象,但也是社会发展所必须的,是社会发展应付出的代价,问题在于如何尽可能降低所付出的代价。

第二,我们必须突破公有制旧意识形态的限制和理论"禁区"。近年来,很多学者在讨论农村集体土地所有权时,均以公有制的存在为前提。比如:"我们目前尚不能轻易地放弃社会主义公有制这一实施数十年的经济体制…….";[13]"公有制在中国的实践直接形成了作为中国经济支柱的国有财产和集体财产…….";"农村土地私有化……其结果只能是公有制的解体和私有制的确立……";[14]"坚持社会主义道路在农业生产中就应当坚持土地的公有制……";[15]"土地制度的创新不能越出公有制的范畴……"。[16]等等。这种现象在其他诸多领域均不同程度地存在,在我国进一步深化改革的今天,这种陈旧思维往往是我国改革开放的最大思想障碍和"拦路虎"。我们从来没有完全否定公有制(世界上任何一个国家都有国有企业的存在),也从来没有否定把公有制作为我们分析和解决问题的一种选项,但是如果我们在分析和解决问题的过程中事先设置一个公有制前提并以公有制作为检验分析路径的标准,则陷入了理论逻辑推理的悖论。更何况如前所述,在市场经济条件下,公有制本身的内涵及其适用范围已经发生了巨大变化,我们必须正视这一现实。之所以存在这种现象,要么是部分学者固有的信念,要么是部分学者昧着良心说瞎话,以满足自身的需要,要么是部分学者维护既得利益集团的需要(尤其城市利益集团),而无视农民的利益。倘若前者尚可以理解,这是学术自由的需要;倘若是后两者的情形,则是我们无法原谅的,更是农民无法原谅的,这是对国家和社会的极端不负责任。

第三,我们必须正确认识国情,而不应以所谓的国情作为阻碍改革和维护既得利益集团的借口。从事科研和学术工作,固然要考虑到国情,但在实践中却出现两种问题:一是有些所谓的国情并非真正意义上的国情,而恰恰是我们长期遗传而又需要改变的陋习;二是某些人用所谓的国情作为延缓改革进程、维护既得利益集团既得利益的借口。我们常常一旦提及西方,某些人就用"国情"作为挡箭牌,这是某些浅薄之士或别有用心的人对此的严重误读。某些学者或社会人士常以爱国主义的幌子而盗用所谓的"国情",这是更为可怕的误国和害国。因此,我们一方面要警惕否定国情、全面西化的不良倾向;另一方面在立足本土化资源中,更要避免滥用国情的不良倾向。[17]孙中山就曾指出:"不能借口民众的智识低下,就拒绝给予他主人的地位。既承认其主人的地位,也考虑到其智识低下的现状……"。[18]如果"借口民众的智识低下",而剥夺其主人的地位,就是盗用国情作为阻碍改革和维护既得利益集团的借口。如果"承认其主人的地位,也考虑到其智识低下的现状",就是真正地认识到了国情。孙中山先生的观点是我们对待国情的基本态度,对我国民主政治改革、经济体制改革和国家现代化具有重要启迪意义,对于农村集体土地所有权改革更不例外。

四、对反对农村土地私有化观点的批驳

那些反对农村土地私有化的人们提出了种种理由。对此,归纳如下几点并加以批驳:

首先,他们提出了土地公有制解决了13亿中国人的吃饭问题。[19]我们常以世界耕地的7%养活了世界人口的21%为自豪,却很少提及它的另一面:以世界上40%的农民仅仅"养活"世界上7%的"非农民"。[20]这就是我们土地的利用效率?!我们有没有思考过:如果我们土地实行多元化所有制形式,是否会有更高的效益?而不是仅仅"养活"的问题?并且也不需要那么多农民去"养活"的问题?从而可以释放更多的农村剩余劳动力。即使"养活",我们有没有思考过:农村生产承包制以前的土地公有制是什么现状?有没有解决吃饭问题?只有生产承包制以后我们才解决了吃饭问题,而生产承包制实际上已不是"一大二公"模式下的纯粹公有制,是介于公有制与私有制的过渡,农村土地的长期承包经营实际上已经吸纳了土地私有的成分。如果说我们解决了吃饭问题,那也是含有土地私有成分和功效的长期承包制所发挥的作用。农村土地的私有化实际上是对农村土地承包制的进一步改革,以明晰其产权,赋予其所有权权能。

其次,他们提出了前苏联和东欧国家土地私有化过程中存在的土地兼并、贫富差距和农业生产下降等问题。[21]上述问题主要存在于私有化"初期",他们也承认这一点,但在论证时却有意无意地回避了"初期"。这是其一。其二,个案不能反映全貌,前苏联东欧国家并非所有土地私有化的国家都存在严重问题,也仅是部分国家,而有些国家土地私有化却很成功。故这种逻辑推理本身存在缺陷。其三,即使前苏联东欧部分国家土地私有化中存在问题,更多地是因为旧有土地公有制而遗留的诸多病症的爆发和土地私有化过程中配套措施不到位造成的,而不能仅仅归咎于土地私有化本身。其四,我们必须正视世界上多数国家都存在土地私有化的事实,也必须认识到很多国家土地私有化(包括农村土地)很成功的事实。如同市场经济或民主一样,并非所有的国家实行市场经济或民主政治就一定很成功,但我们绝不能因此而否定市场经济或民主本身。当然,前苏联东欧国家土地私有化过程中存在的问题应该是我们的前车之鉴,以便我们更好地完成土地私有化过程。

再次,他们提出了我国农业人口过多、人地矛盾突出、非农产业不够发达和农地流转配套措施不具备等因素制约了我国农地市场化(即土地私有化)的观点。[22]诚然,上述情形是制约我国土地私有化的重要因素。只能说明我们在私有化过程中必须考虑到上述因素及其前提条件,只能说明我国农村土地私有化的条件还不成熟。但我们不能因此而否定土地私有化的选项及其发展趋势,不能因此而剥夺农民的土地所有权。这才是正确地对待国情,而不是用所谓的国情阻碍改革和维护既得利益集团的借口。更为重要的是,我们必须清醒地认识到,上述因素正是我国农村政策偏差、城乡"剪刀差"发展模式等所欠农民太多而造成的诸多后果,是我国土地制度改革滞后所带来的问题,是一种历史欠帐,而不能归咎于土地私有化本身。

异常情况的分类指导标准(试行)

卫生部


异常情况的分类指导标准(试行)
1986年7月21日,卫生部

一、不许结婚者:
1.直系血亲或3代以内旁系血亲之间。
2.婚配双方均患有重症智力低下者。
二、暂缓结婚者:
1.性病、麻风病未治愈者。
2.精神分裂症、躁狂抑郁症和其他精神病发病期间。
3.各种法定报告传染病规定的隔离期。
三、可以结婚,但不许生育者:
1.男女任何一方患有严重的常染色体显性遗传病,包括:强直性肌营养不良、软骨发育不全、成骨发育不全、遗传性致盲眼病(双侧性视网膜母细胞瘤、先天性无虹膜、显性遗传的视网膜色素变性,显性遗传的双侧性先天性小眼球)。
2.婚配双方均患有相同的严重常染色体隐性遗传病如:先天性聋哑。
3.婚配的任何一方患有下列多基因病的高发家系患者:精神分裂症、躁狂抑郁症和其他精神病病情稳定者,先天性心脏病。
(注:高发家系指除患者本人外,其父母或兄弟姐妹中有1人或更多人患同样遗传疾病者)
4.不属上述范围的罕见严重遗传病,凡能致死或造成生活不能自理,且子女能直接发病,又不能治疗者,可提供专家组会诊决定(如:结节性硬化、遗传性共济失调、马凡氏综合症等)。
四、可以结婚,但需限制生育者:
严重的性链锁隐性遗传病(指血友病、进行性肌营养不良),女性携带者与正常男性婚配,应做产前诊断,判定胎儿性别,女胎保留,男胎终止妊娠。不具备判定胎儿性别条件的地区,不许生育。
(注:性链锁隐性遗传病的携带者:指男患者的女儿,或生育过男性患儿的再婚妇女)
附:凡属下列疾病,婚姻保健工作者应对之进行劝导宣教,使之充分理解婚育后果,并采取必要的防治措施。
1.危害生命的脏器严重代偿功能不全。
2.可矫治的影响性功能的生殖器官畸形。
3.足以直接影响子女健康的一些遗传病(婚配双方之一患有原发性癫痫、成年多囊肾、男女双方均为白化病、β—地中海贫血携带者(华南地区),以及高原地区的动脉导管未闭等)。
4.婚姻生育足以使婚配双方已患病症加重恶化者。
附1:女性婚前健康检查表(略)
附2:(略)
附3:有关影响婚育的几种疾病的诊断要点,供婚保医生参考
一、强直性肌营养不良
一般20—30岁发病。表现为进行性面部,四肢远端肌肉与胸锁乳突肌的萎缩,面部显得无表情。本病特点为肌肉的收缩与松弛皆迟缓,如握手后不能正常放松。患者肢体僵硬,活动不灵。此外典型者并表现有未老先秃,早年白内障,智能减退,睾丸萎缩。
二、遗传性痉挛性共济失调
常在成年时发病。最早表现为步态蹒跚,继而出现上肢运动不协调,如不能稳当地用筷匙进食。有视力减退。逐渐下肢痉挛,最后导致卧床不起。体检可见小脑性共济失调体征,且肌张力增高,腱反射亢进。
三、结节性硬化
多于幼儿期发病。癫痫常为最早的表现,随之智能发育迟滞,出现心理变态,常不会说话,有手与指的不自主运动。体检可见面部蝴蝶状分布的黄色或粉红色或红色小丘疹,为皮脂腺瘤。脑部,视网膜或内脏常发生肿瘤。一般不能活至成年。
四、进行性肌营养不良(性链锁隐性)
一般3至6岁发病。开始时上楼或跑动时易跌倒。自蹲位或坐位起立时须用双手与上肢的支撑。继而出现鸭行步态;站立时两腿分开,以保持平衡。腰椎前凸致腹部膨出,肩胛骨则呈翼状耸起。体检可见肩带及四肢近端肌肉萎缩,但小腿腓肠肌假性肥大。晚期患儿须靠轮椅车活动,最终卧床不起,死于感染。部分患儿智能低下。实验室检查肌酸激酶,谷草转氨酶,乳酸脱氢酶活性皆升高。
五、软骨发育不全
患儿出生时即可见骨骼畸形。长大后的典型表现为短肢性侏儒,特别是肱骨与肢骨过短,手脚各管状骨也过短,手指呈车轮样展开。下胸椎,上腰椎后凸,下腰椎代偿性前凸;骨盆前倾,入口受阻,怀孕患者需剖腹取胎。患者头大,鼻塌,颅顶相对膨出,但智力正常。走动时步态摇摆。X线示长骨干骺端呈喇叭形,骨骺套入其中。第一腰椎至第五腰椎椎弓根间距离逐渐变窄,与正常人相反,是本病的典型表现。
六、成骨不全
出生后,患儿极易发生骨折。用力时肌腱的拉扯或轻微的碰撞即可以导致骨折,但不伴剧痛。青春期后,可能由于内分泌的变化,骨折倾向减低,由于多次骨折及弓形腿,故下肢短,患者呈短肢性侏儒,耳骨硬化导致耳聋。眼部特点为蓝色巩膜。皮肤薄,易有皮下出血。X线示骨皮质极薄,骨质疏松,透亮度明显增高,有多处骨折。
七、马凡综合症
患者身材过高,四肢细长,远端各骨更为明显,表现为蜘蛛指趾。头面长,可有鸡胸或漏斗胸,脊柱侧弯及后凸常见。眼部可见晶体脱位,近视,甚至视网膜剥离。常有主动脉根部膨出,形成主动脉瘤,可因动脉破裂造成猝死。
八、血友病(伴性遗传病)
出血症状多在2岁以内出现,轻微损伤可引起出血不止,常见部位为皮下组织,关节与牙龈。扁桃体摘除,拔牙等小手术,手割破,舌咬破等皆可引起严重出血。内脏出血,如胃肠道与泌尿道,也颇多见。凝血时间显著延长,但出血时间正常。本病系由于抗血友病球蛋白缺乏所致。
九、成年型多囊肾
多在40至60岁发病。最早常表现有腰腹部不适,甚至疼痛。常并发显微镜血尿或肉眼血尿,若病情发展,可导致高血压,最后出现肾功能衰竭而死亡。
十、动脉导管未闭
由于动脉导管未闭,血液不断从压力较高的主动脉流入压力较低的肺动脉,肺循环的血流量增多,回流至左心的血液也相应增加,左心负荷加重,因而左心室扩大,心功能不全,表现为劳累后易心跳气短、咳嗽、咯血等。最后出现左心衰竭。当肺动脉压显著增高时,血液反而自肺循环逆流入主动脉而出现紫绀。典型的体征有胸骨左缘二肋间的连续性机器样杂音。X线可见肺动脉影增强,肺动脉总干弧凸起。心电图示左心室肥大,甚至伴右心室肿大。心导管检查可以确诊。
十一、β地贫杂合子
一般无贫血表现。但血涂片中可见多数色浅的小红细胞,甚至靶形细胞。血红蛋白电泳示A2升高。
十二、白化病
患儿皮肤呈浅的粉红色。毛发银白色,虹膜灰蓝色,但瞳孔呈粉红色。患儿常羞明,双眼常有内斜或外斜视与水平震颤,视力减退。日光照射部位的皮肤易出现灼伤,久之可出现癌变。部分患儿伴有智能低下。
十三、先天性聋哑
先天性聋哑是较常见的先天性致残疾病,我国群体患病率约为1∶1500,患儿出生后即有严重听力减退,由于听力差,无法学习语言,因而造成继发性语言不能。本病主要为常染色体隐性遗传,有遗传异质性。本病与后天性聋哑或正常人通婚后,子女一般不发病。但两个先天性聋哑患者结婚后,有相当一部分家庭的子女全部发病。由于本病目前无法治疗,造成终生残废。因此先天性聋哑如与另1个先天性聋哑结婚,不应生育。
本病应与感染、药物、外伤等原因造成的后天性聋哑鉴别。鉴别要点:1.后天性聋哑有明确的病史,如中枢神经感染、使用耳毒性药物(链霉素等)。2.后天性聋哑一般出生后有听力与言语学习能力,但在感染或使用药物后听力明显下降,学习语言能力也随之丧失。3.体检时目前还不可能鉴别,诊断主要依靠病史。
十四、影响婚、育的眼科遗传病
(一)双侧性视网膜母细胞瘤
本病是儿童期最常见的恶性肿瘤之一,发病率为1∶12000。肿瘤起于眼内视网膜。因多见于幼儿,开始时不引起注意。肿瘤长至瞳孔后方时,视力丧失,瞳孔出现黄色光反射,状似猫眼,称为“黑蒙性猫眼”。以后引起青光眼,眼球突出。如不治疗,可向颅内蔓延或全身转移致死。主要治疗方法为眼球摘除。本病双侧性者均为常染色体显性遗传,子女50%发病。本病可致死,即使治疗后幸存,亦常为双眼失明致残。因此应不再生育。由于本病只有在确诊并摘除眼球后才能生存至婚育年龄,因此诊断主要依靠病史。
(二)先天性无虹膜
本病较少见。患者无虹膜,因此瞳孔与角膜等大,看不到棕色虹膜。一般视力很差、畏光,易合并青光眼而致盲。目前还无特效治疗。本病均为常染色体显性遗传,患者的子女约50%发病,因此不应生育。
(三)视网膜色素变性(显性遗传型)
本病是常见的遗传眼病,患病率约1∶3000,起病于少年儿童期,主要症状为夜盲、视野缩小,逐渐进行至失明。眼底检查可见视网膜血管变细,视网膜有多量色素堆积、视乳头呈蜡黄色。必要时可作视网膜电流图确诊(呈熄灭型或明显降低)。本病有多种遗传方式,显性遗传型较少见。如除患者本人外,其父母之一亦患有本病,可确定为显性遗传型,其子女约50%发病,故不应生育。
(四)双侧性先天性小眼球(显性遗传型)
本病是较常见的先天性眼病,患病率为1∶10000。表现为眼球与角膜在出生时即明显小于正常,常伴有眼内组织缺损,先天性白内障等病变,视力常很差,目前无特殊治疗方法。本病可为散发性或遗传性。如除患者本人外,其父母之一亦患有本病,则为显性遗传型,其子女约50%发病,故不应生育。
十五、精神病
(一)精神发育迟滞或称精神发育不全,迟滞或智力低下,是指出生前或出生后导致中枢神经系统发育障碍,表现以智力低下为主的征候群,分3类:
第一类:重度智力低下(白痴)
智商在25至30以下,相当婴儿智力,不会说话,只能发音,感情反应基于原始本能状态,生活不能自理,无防卫能力。禁止结婚。
第二类:中度智力低下,(痴愚)占20%左右。智商在25至50,培养教育后只会简单生活用语,词汇贫乏,连贯性差,教育后有简单数的概念和简单劳动,生活半自理,很难进行学习。可以结婚,不能生育。
第三类:轻度智力低下,(愚鲁)约占75%。智商在50至70,发病率3‰,发音较前清楚,培养后可学会连贯用语,思维能力差,分不清主次,计能有困难,能从事简单劳动,生活能自理。可以结婚,不宜生育
(二)精神分裂症:是常见的病因不明的重症精神病,多发生于青壮年,有思维、情感和行为障碍,常导致精神活动不协调,病程多为迁延性,遗传有主要影响,为多基因遗传。
(三)躁狂抑郁症,情感性精神病,以情感高涨和低落时为主要特征,并伴相应思维和行为改变,不导致人格缺陷,呈间歇性发作,与遗传的关系大于精神分裂症,可能为显性伴性或多基因遗传。